Conoce la Leucemia Mieloide Aguda

¿Qué es la LMA?
¿Qué es la leucemia mieloide aguda (LMA)?

La Leucemia Mieloide Aguda (LMA) es una neoplasia hematopoyética maligna de células madre de la médula ósea, que presenta una diferenciación anómala y una acumulación clonal de células madre mieloides2,3.

¿Qué es la leucemia mieloide aguda (LMA)?

Las citopenias periféricas resultantes son responsables de los síntomas clínicos más frecuentes de la LMA en el momento del diagnóstico2:

  • Fatiga
  • Disnea
  • Fiebre e infecciones
  • Hemorragia
¿Qué es la leucemia mieloide aguda (LMA)?

La LMA es el tipo más frecuente de leucemia aguda en adultos, lo que supone aproximadamente el 80 % de los casos en este grupo3.

¿Qué causa la LMA?

La LMA se produce por mutaciones genéticas y desregulación epigenética de células progenitoras mieloides. Estos acontecimientos favorecen la supervivencia y proliferación de células madre leucémicas (CML) y la producción de blastocitos leucémicos4,5.

¿Qué causa la LMA?
Qué causa la LMA
Factores de riesgo de la LMA
Factores de riesgo de la LMA

Antecedentes familiares

P. ej., mutaciones asociadas a trastornos plaquetarios familiares y a SMD/LMA familiar, o algunos síndromes cancerosos hereditarios6,7 

Factores de riesgo de la LMA

Exposición a fármacos

P. ej., exposición previa a quimioterápicos, como alquilantes, fármacos con platino o inhibidores de la topoisomerasa II3,6

Factores de riesgo de la LMA

Exposición ambiental

P. ej., radiaciones ionizantes, tabaquismo, benceno, disolventes orgánicos y plaguicidas6

Factores de riesgo de la LMA

Edad

La incidencia de la LMA depende de la edad y aumenta considerablemente en las personas ≥60 años9

Factores de riesgo de la LMA

Sexo

Los varones tienen un mayor riesgo10

Factores de riesgo de la LMA

Trastornos hematológicos

P. ej., SMD y otros trastornos mieloproliferativos crónicos3,6,8

Factores de riesgo de la LMA

Síndromes genéticos

P. ej., anemia de Fanconi,síndrome de Li-Fraumeni (TP53), síndrome de Down, síndrome de Patau, etc.

Datos y cifras sobre la LMA

2000

diagnósticos al año11

4,3

pacientes / 100.000 habitantes12

68 años

Mediana de edad en el momento del diagnóstico13

La LMA es el tipo más frecuente de leucemia aguda en adultos13. Se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 65 a 74 años12.

Datos y cifras sobre la LMA
Fig. 1: Adaptado de National Institutes of Health. Cancer Stat Facts: Leukemia – Acute Myeloid Leukemia (AML)12
Presentación clínica y valores analíticos  de la LMA

Los síntomas de la LMA incluyen:

Fiebre, cansancio y debilidad14

Infiltración de células leucémicas en la piel o en las encías14

Infecciones14

Petequias y tendencia al sangrado14

Aumento del tamaño del bazo o del hígado (hepatoesplenomegalia)14

Dolor de huesos y articulaciones15

Otros síntomas inespecíficos15

Otros síntomas que pueden presentar los pacientes con LMA son: 

  • Leucocitosis16: blastos en sangre periférica.
  • Citopenias17: anemia, trombocitopenia, neutropenia.
  • Coagulación intravascular diseminada18: afección en la que se forman coágulos de sangre por todo el organismo que bloquean los vasos sanguíneos de pequeño calibre.
  • Hiperuricemia19: exceso de ácido úrico en la sangre.

Sin embargo, los síntomas de la LMA pueden ser inespecíficos, y las personas pueden experimentar diferentes síntomas antes del diagnóstico15.

Diagnóstico y seguimiento

El diagnóstico de la LMA se realiza a partir de:

Análisis de sangre
Análisis de médula ósea
  • La sangre periférica presenta blastocitos leucémicos
  • La médula ósea muestra elevación del porcentaje de blastocitos (≥20 %)
  • Los blastocitos presentan anomalías en:

 

  • Las moléculas de la superficie celular
  • Los marcadores citoplásmicos
  • Mutaciones génicas
  • Reordenamientos génicos

Tras el diagnóstico, los pacientes con LMA se clasifican según su riesgo citogenético y su estado de forma física para establecer el ciclo de tratamiento más adecuado2,3

Tratamiento de la LMA

Factores que determinan el tratamiento

Características de la enfermedad

Citogenética/mutaciones

GB en el momento del diagnóstico

LMA secundaria frente a LMA nuevo diagnóstico

LMA relacionada con la terapia

Características del paciente

Edad

Comorbilidades 

Estado funcional

Elección del paciente

Se estima que algo más del 50,0% de los pacientes diagnosticados con LMA no son candidatos a quimioterapia intensiva de inducción (SIC)21.

Los pacientes adultos con LMA no candidatos a SIC intensiva de inducción son pacientes que presentan, de entrada, un peor pronóstico comparado con los que sí pueden ser candidatos, debido a una mayor edad, mayor número de comorbilidades y/o características biológicas desfavorables22.

A pesar de los avances en las opciones de tratamiento para la LMA, el pronóstico de los pacientes mayores (edad ≥60 años) sigue siendo desfavorable16,23-25:

En 2015, aproximadamente el 60 % de los pacientes mayores con LMA no recibían tratamiento.26

El promedio de supervivencia de los pacientes ancianos es inferior a 1 año.25

Opciones de tratamiento para pacientes de LMA no aptos para SIC

El tratamiento de intensidad baja-moderada se ofrece a pacientes no candidatos a quimioterapia de inducción estándar9,16.

Opciones de tratamiento para pacientes de LMA no aptos para SIC
Fig. 2: Adaptado de Döhner H et al. y Heuser M et al.9,16

El objetivo del tratamiento de baja intensidad en los pacientes no aptos a SIC consiste en mantener la enfermedad estable y mejorar la supervivencia9.

El valor del tratamiento oral para la LMA

En Otsuka tenemos cada vez más claro que los recuerdos es mejor crearlos en casa.

¿Qué puede significar un tratamiento oral para un paciente con LMA, no apto para quimioterapia de inducción estándar?

El valor del tratamiento oral para la LMA

Ahorro de tiempo en desplazamientos de ida y vuelta a los centros27

El valor del tratamiento oral para la LMA

Necesitar menos apoyo de los cuidadores cuando acuden al hospital para recibir tratamiento27

El valor del tratamiento oral para la LMA

Más tiempo fuera del entorno clínico28

Existe una necesidad no cubierta de nuevas terapias para la LMA

Aunque los datos de Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS) específicos para pacientes adultos con LMA no candidatos a SIC son limitados, se estima que la CVRS en estos pacientes es peor que la comparada con la de la población más amplia de LMA por motivo de:

  • Mayor edad29
  • Mayor presencia de comorbilidades29
  • Peor pronóstico en general29

Los tratamientos actuales para este grupo de pacientes se administran parenteralmente durante 5-7 días / ciclo de tratamiento30.
En un nuevo estudio en pacientes adultos con LMA, se investigó acerca de la preferencia del paciente ante tratamientos de similar eficacia, seguridad y diferentes vías de administración: la inmensa mayoría (76%) se decantó por la presentación oral28.

Adaptado de Delmas A et al.28
Fig. 3: Adaptado de Delmas A et al.28

La Toma Compartida de Decisiones (TCD) es esencial para una atención centrada en el paciente31

La TCD tiene en cuenta tanto la experiencia clínica como las preferencias del paciente, ayudándole a tomar decisiones sobre su tratamiento.32  

Deben tenerse en cuenta los valores de los pacientes. Deben tener un buen conocimiento y comprensión de su enfermedad y de sus opciones de tratamiento. 31,33

Consideraciones sobre la toma compartida de decisiones 33,34

Preferencias y valores del paciente 

Evaluación geriátrica relacionada con la edad

Riesgos/beneficios del tratamiento contra el cáncer 

Una terapia oral puede proporcionar un avance terapéutico con respecto a las terapias actuales, permitiendo el tratamiento del paciente en casa y reduciendo la carga que suponen múltiples tratamientos intravenosos o subcutáneos mensuales en un entorno clínico / hospitalario30.

Acrónimos

AHM Agentes hipometilantes
CML Célula madre leucémica
GB Glóbulos blancos

LMA Leucemia Mieloide Aguda
MDA Modo de administración

SIC Quimioterapia de inducción estándar (standard intensive quimiotherapy)
TCD Toma de decisiones compartida

Referencias
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